La piel y la enfermedad reumática

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La Reumatología pediátrica es una especialidad de la medicina que estudia enfermedades que ocurren con poca frecuencia, pero que tienen un muy alto impacto económico y bio-psico-social para los pacientes, sus familiares, el entorno y los organismos responsables de su control y cuidado.


Uno de los grandes problemas de la reumatología pediátrica hoy en día, es la escasa educación que se imparte en el pre-grado y en los post-grados de medicina sobre este tema y el escaso número de especialistas que están realmente entrenados en aplicar el estado del arte de la medicina en el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de estos pacientes. Por lo que, se hace de mucha importancia, el reconocer y tratar o referir a estos pacientes para un adecuado y temprano control de su enfermedad y de esa manera disminuir los largos periodos de sufrimiento que ocurren desde el inicio de la enfermedad hasta su diagnóstico y control.

Las enfermedades reumáticas de la niñez tienen una especial asociación con los síntomas y signos cutáneos, bien sea como síntoma asociado a la enfermedad como el eritema asalmonado y evanescente de la fiebre que ocurre en la artritis idiopática juvenil o bien sea como lo que se pudiera pensar es la etiología de la artritis, como es el caso de la psoriasis o la artritis descrita en asociación con el acné. (el síndrome de sapho)(1).. Por otra parte existen lesiones en la piel, que son mas frecuentes en las enfermedades reumáticas pero que no son necesariamente su causa o parte de la enfermedad, como podría ser la acantosis nigricans, asociada a la diabetes mellitus y que se ha descrito asociada a la dermatomiositis, en pacientes que tienen con mas frecuencia anormalidades del metabolismo de los glúcidos(2). Los pacientes con enfermedades reumáticas de la niñez, por las dificultades descritas anteriormente, generalmente tienen un periodo muy prolongado entre la aparición del primer síntoma y la fecha del diagnóstico y tratamiento. A pesar de ser evaluados por varios médicos generales y especialistas, el diagnóstico de su enfermedad es frecuentemente tardío. Este retardo en el diagnóstico es el responsable de una dificultad ulterior de controlar la enfermedad o de tener a un paciente en condiciones más graves o difíciles de tratar. (3).(4). El mecanismo común fisio-patológico de la enfermedad articular y de piel, es la auto inmunidad y la auto-inflamación. Los auto-anticuerpos o las citocinas son en parte responsables de algunos de los procesos patológicos que afectan la piel y las articulaciones. (5) Son muchas las enfermedades cuyos hallazgos característicos son en piel y articulaciones, estas incluyen:

La artritis idiopática juvenil que con la clasificación mas vigente consta de: siete subtipos más uno no clasificable: la Sistémica, la Persistente Oligo-articular, la Extendida Oligo-articular, la Poli-articular con factor reumatoide positivo y la factor reumatoide negativo, la asociada a las entesitis y la asociada a la psoriasis. (6). La dermatomiositis juvenil con las tres variedades de acuerdo a su evolución monofásica, polifásica y recurrente y las relacionadas a sus complicaciones ulcerosa y calcitrante. La esclerodermia juvenil con las formas sistémicas y las formas localizadas y una forma reciente la localizada con compromiso sistémico (7) . La forma localizada se clasifica en esclerodermia lineal (65%), la morfea en placa (26%), la morfea generalizada (7%) y la morfea profunda (2%), fue la clasificación usada. Las vasculitis como el Kawasaki, la púrpura de Henoch Shoenlein, la poliarteritis nodosa , el Wegeners o el Churg Strauss. Los síndromes de Sjögrens, el Behcets, el SAPHO. Las enfermedades auto-inflamatorias como las fiebres recurrentes que incluyen la Fiebre Mediterránea Familiar, el Síndrome de Activación Macrofágica (SAM). El lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conectivo y los síndromes mixtos auto-inmunes, el síndrome de anti-cardiolipinas. La fiebre reumática y la artritis post estreptocócica, esto sin mencionar a todas.

En los últimos años ha ocurrido un gran avance en el estudio de las asociaciones de estas enfermedades con el antígeno de histocompatibilidad, HLA clase II, y los subgrupos de pacientes con artritis idiopática juvenil que tienen patrones que definen a los grupos genéticamente, que son muy interesantes de estudiar a pesar de que aún existen suficientes variaciones que sugieren que la clasificación puede ser modificada más con el advenimiento de esta nueva información.

Por otra parte ha ocurrido grandes modificaciones relativas al diagnostico de estos pacientes como el uso de la ultrasonografía y la resonancia magnética nuclear en la evaluación de las articulaciones, la capilaroscopia para el seguimiento de los pacientes con dermatomiositis, esclerodermia o lupus eritematoso. (8) (9)

La resonancia magnética nuclear para definir inflamación muscular en las miositis (10). y escoger el sitio adecuado de la biopsia en caso de que sea necesario. Además de nuevos cuestionarios para la evaluación y el seguimiento de estos pacientes, los llamados índices de actividad de enfermedad, índices de daño y de calidad de vida. Y por ultimo, la aparición en el área de tratamiento de productores como la leflunemide, las nuevas dosis de methotrexato, los productos biológicos, inhibidores del factor de necrosis tumoral o sus receptores, el etanercept, infliximab y el adamulimab. Los inhibidores de la interleukina uno e interleukina seis, los anticuerpos anti CD 20, Rituximab. (11)

Bibliografia

(1)Benhamou et al. Synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis osteomyelitis syndrome (SAPHO). Clin Exp Rheumatol 1988;6:109-112.
(2) Mahesh A, Panchapakesa Rajendran C, et al. Juvenile dermatomyositis- clinical and laboratory profile. J Indian Rheumatol Assoc 2005 : 13 :4-7.
(3) G.Sterba, M.Gil, MC.Rivera, C.Perez, M Rodríguez and V. Piquero. Juvenile Dermatomyositis. A Review and follow up Study. The Journal of Rheumatology 2001, Vol 28, Supplement 63.
(4)Gsterba, magda gil, valeria piquero arch. Soc. Venezolana de reumatología la dermatomiositis juvenil. A propósito de 10 casos con y sin calcinosis. Archivos venezolanos de reumatología. 2001.
(5) D J Veale 1, C Ritchlin 2, O FitzGerald. Immunopathology of psoriasis and psoriatic arthritis . Annals of the Rheumatic Diseases 2005;64:ii26-ii29.
(6)Petty RE, Southwood TR, Baum J et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheum.
(7)Zulian F, Juvenile Scleroderma Working Group of the Pediatric Rheumatology European Society (PRES). Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study. Rheumatology (Oxford). 2006 May;45(5):614-20atol 1998;25:1991-4.
(8) Ricardo AG Russo, María M Katsicas Clinical characteristics of children with Juvenile Systemic Sclerosis: follow-up of 23 patients in a single tertiary center. Pediatric Rheumatology 2007, 5:6,
(9)Pachman LM, Mendez E, Kanuru R, et al. Nailfold capillary studies in 50 untreated children with juvenile dermatomyositis. Arthritis Rheum 1998;41(Suppl.):S265.
(10)Hernandez RJ, Keim DR, Sullivan DB, et al. Magnetic resonance imaging appearance of the muscles in childhood dermatomyositis. J Pediatr 1990;117:546-550.
(11)T. Arkachaisri, T. Lehman, Current Rheumatology Reports, Volume 2, Number 4 / agosto de 2000

 



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Eritema evanecente asalmonado , artritis idiopática juvenil

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Acantosis nigricans en un paciente con dermatomiositis juvenil

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Ulcera bucal en Behcets

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Lesiones de esclerodermia

 

 

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